El DIPG es el cáncer infantil más letal

DIPG: el tumor cerebral infantil que sigue necesitando respuestas urgentes

Cada año, decenas de familias reciben una noticia devastadora: su hijo o hija tiene un DIPG, uno de los tumores cerebrales pediátricos más agresivos que existen. Aunque es una enfermedad poco frecuente, su impacto es enorme debido a la escasez de tratamientos eficaces y a las dificultades que plantea su localización dentro del cerebro.

Conocer qué es el DIPG y por qué la investigación resulta tan importante es fundamental para comprender la realidad a la que se enfrentan estos niños y sus familias.

Esta enfermedad afecta a unos 40-50 niños al año en España y por eso se considera una enfermedad rara. No obstante su impacto es desproporcionado en la mortalidad de cáncer infantil. Al ser el tumor con peores tasas de supervivencia, supone entre un 15 y un 20% de toda la mortalidad infantil por cáncer, que asu vez es la mayor causa de muerte por enfermedad en niños de 1 a 18 años.

Un tumor situado en una zona crítica del cerebro

El glioma pontino intrínseco difuso (DIPG, por sus siglas en inglés) se desarrolla en el tronco encefálico, concretamente en una estructura denominada puente o protuberancia. Esta pequeña región controla funciones esenciales para la vida, como la respiración, la deglución, el equilibrio o determinados movimientos faciales y oculares.

Su ubicación hace que el tumor represente un desafío extraordinario para la medicina. A diferencia de otros cánceres cerebrales, el DIPG crece infiltrándose entre el tejido sano, mezclándose con las células normales y dificultando cualquier intento de extirpación quirúrgica.

¿A quién afecta y cuáles son sus síntomas?

La mayoría de los diagnósticos se producen durante la infancia, especialmente entre los 5 y los 11 años. Los síntomas suelen aparecer de forma relativamente rápida y pueden incluir dificultades para caminar, pérdida de equilibrio, visión doble, alteraciones faciales, problemas para tragar o debilidad en alguna parte del cuerpo.

En algunos casos puede afectar a niños más pequeños, se han descrito casos muy infrecuentes incluso en bebés, y también puede afectar a jóvenes habiendose descrito algun caso a los 23 años.

Debido a que estos signos pueden confundirse inicialmente con otros problemas neurológicos, el diagnóstico suele requerir pruebas de imagen especializadas y diagnósticos a niel molecular.

DIPG y DMG: dos conceptos relacionados

En los últimos años, los avances científicos han permitido comprender mejor la biología de estos tumores. Actualmente, muchos casos de DIPG forman parte de una categoría más amplia denominada glioma difuso de la línea media (DMG), caracterizada por determinadas alteraciones moleculares asociadas a una elevada agresividad.

De forma sencilla, puede decirse que el término DIPG describe principalmente dónde aparece el tumor, mientras que DMG hace referencia a determinadas características biológicas que ayudan a entender su comportamiento.

Cómo se confirma el diagnóstico

La resonancia magnética continúa siendo la herramienta principal para identificar este tipo de tumores. Sin embargo, la medicina actual va un paso más allá.

Cada vez más hospitales especializados realizan biopsias estereotáxicas, procedimientos que permiten obtener pequeñas muestras del tumor para analizar sus características moleculares. Esta información resulta fundamental para acceder a tratamientos experimentales y ensayos clínicos adaptados a cada paciente. 

Cuando el tumor tiene la mutación H3K27 se considera un DMG o DIPG.

Las opciones de tratamiento disponibles

Actualmente, la radioterapia sigue siendo el tratamiento estándar para el DIPG. Aunque no consigue eliminar la enfermedad, puede reducir temporalmente los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes durante un tiempo. La mediana de vida tras el diagnóstico sin radioterapia es de 3 meses, que llega hasta los 11 con este tratamiento.

Los corticoides y medicamentos biológicos también se utilizan para controlar la inflamación asociada al tumor cuando es necesario.

Más allá de estas opciones, gran parte de la esperanza se encuentra en la investigación clínica. En distintos centros de referencia de todo el mundo se están evaluando nuevas estrategias terapéuticas, entre ellas:

• Medicamentos dirigidos a alteraciones específicas del tumor.
• Inmunoterapias capaces de estimular las defensas del organismo.
• Virus experimentales.
• Nuevas combinaciones de radioterapia y otros tratamientos.
• Sistemas innovadores para mejorar la llegada de fármacos al cerebro.

Un pronóstico que todavía necesita mejorar

A pesar de los avances científicos, el DIPG continúa siendo uno de los cánceres infantiles con peor pronóstico. La supervivencia media tras el diagnóstico se sitúa actualmente alrededor de los once meses.

Sin embargo, las estadísticas no cuentan toda la historia. Existen diferencias entre pacientes, respuestas más favorables en determinados subgrupos y nuevas investigaciones que buscan cambiar este escenario en los próximos años.

Por qué es tan importante seguir investigando

Aunque el DIPG es una enfermedad poco frecuente, representa una proporción muy significativa de las muertes por cáncer infantil. Esto convierte cada avance científico en una oportunidad real para salvar vidas.

Además, los descubrimientos realizados en este campo pueden ayudar a comprender mejor otros tumores cerebrales y acelerar el desarrollo de tratamientos innovadores para diferentes tipos de cáncer.

Durante la última década, la colaboración internacional entre hospitales, investigadores y asociaciones ha permitido avanzar más rápido que nunca. Sin embargo, todavía queda mucho camino por recorrer y la financiación específica sigue siendo insuficiente.

Si conoces un caso de DIPG

Ante un diagnóstico de DIPG, es fundamental contar con el seguimiento de especialistas en oncología pediátrica y, siempre que sea posible, acudir a centros con experiencia en neurooncología infantil.

Además del apoyo médico, existen asociaciones y fundaciones que ofrecen acompañamiento, información rigurosa y ayuda emocional a las familias durante todo el proceso. Te recomendamos que te pongas en contacto con la Fundación Martín Álvarez Muelas, la asociación Unidos por el DIPG, la Fundación el Sueño de Vicky o la Fundación Blanca Morell, te prestarán orientación, apoyo psicológico y de otro tipo si fuese necesario.

En pocas palabras

• El DIPG es un tumor cerebral infantil que se desarrolla en el tronco encefálico.
• Su localización y forma de crecimiento impiden actualmente una cirugía curativa.
• La radioterapia continúa siendo el tratamiento principal.
• La investigación molecular y los ensayos clínicos son claves para encontrar nuevas alternativas.
• Incrementar la inversión en investigación puede marcar la diferencia para miles de familias.

Comprender el DIPG es también una forma de combatirlo. Porque cada avance científico comienza con algo esencial: no dejar de buscar respuestas.